地中海贫血是一种遗传性血液疾病，主要表现为慢性进行性溶血性贫血。患者确诊后需要接受规律性的输血治疗以维持生命，并寻找合适的条件和机会接受造血干细胞移植手术，以争取实现正常生活。目前海南省登记在册的地贫儿有530例左右，其中近200例患者完成了造血干细胞移植手术，逐步恢复正常生活，但仍有许多患儿等待“进仓”，在此之前需要维持每月2次的输血治疗。

　　供血相对紧缺、治疗费用给家庭带来较大负担导致治疗不规律已成为地贫儿的痛点。省血液中心人员，省政协委员及领域专家建议，进一步完善献血“扩源”的条件，增加供血保障，同时多举措从源头等减少地贫儿的出生。

　　南海网记者 王康景

　痛点

　　全省500多例地贫儿仅约200例完成“出仓”

　　300多地贫儿日常输血治疗存困境

　　“小陈今天感觉情况如何？来，阿姨帮你看看腹部。”3月19日上午，在海南省妇女儿童医学中心，儿童血液肿瘤科主任医师董秀娟和同事来到住着多位地中海贫血患儿的病房内进行查房，一边仔细询问和查看孩子的情况，一边耐心回答家长的疑问。

　　小陈今年13岁，已经是初一年级的学生，看上去瘦弱且皮肤发黑，来自海南五指山的他和大多地贫儿一样，因为定期输血治疗被迫只能暂停学业。出生三个月的他在查出患有地贫后，每个月要进行2次输血治疗，一次大约住院两三天。

　　“我们之前都是在五指山接受治疗，今年初才来的这里，每次上海口来需要拼车。”小陈的奶奶邢大姐说，孩子的母亲早早就已经离开家，如今主要依靠父亲在老家务农和打散工维持家用，所幸有爱心公益基金的帮扶，不然孩子的输血治疗以及去铁治疗的费用将无着落。

　　“根据我们全省的统计数据，海南目前一共登记有约530例的地贫儿，自2017年开始造血干细胞移植手术以来，目前只有约200例完成了这个移植并出仓。”董秀娟说，目前还有超过300例的患者需要输血治疗维持生命。

　　地贫儿在仓内接受移植术，医护人员进行仓内日常保洁。记者 王康景 摄

　　她介绍，找到符合条件的匹配造血干细胞供者，并且患者完成足量的输血治疗，同时有相关的手术费用支撑后，才能安排“进仓”，即需要在“无菌仓”内待1个月的时间，去完成造血干细胞的移植术，才能“出仓”。出仓休养近一年时间后没有异常才算是治疗成功。

　　然而，不论是进仓前的准备还是没有进仓条件而持续输血治疗的地贫儿们，都面临两大难题：足量输血困难以及治疗费用压力大。比如一位地贫儿要接受造血干细胞移植术前，需要3-6个月持续足量输血以维持良好的术前身体状况，一般是20-25天一次高水平输血，一次要输入4-6个单位的血液，每个单位需要200ml的全血，同时还要考虑将铁蛋白降到500以下，去铁治疗费用也不少（一个10岁地贫儿去铁治疗约需2-3000元/月，医保报销60%）。

　　“可是我们时常就要面临相对缺血的情况，比如我们给患儿申请了2个单位的红细胞，但是由于库存紧张，血库可以调配过来的有时候只有1个单位，虽然可以维持基本的生命，但对于足量输血治疗来说仍然不够。”董秀娟说，这还只是准备进仓的患儿的情况，那些需要日常输血治疗的地贫儿，用血紧张的问题依然比较突出。

　　如果输血治疗不及时，患儿就可能面临心衰和低血容量性休克等危险情况。

　探因

　　献血总量有所下降 按照轻重缓急维持动态平衡

　　资金支持和医保报销范围仍有不足

　　针对一线医院反映的地贫儿输血治疗时不时面临血量不足、难以实现足量输血的困境，海南省血液中心供血科主任梁振鸿坦言，近两年，不仅仅是海南，全国多地也不同程度面临无偿献血量下降的问题。

　　“由于总供血量的下降，血液中心按照轻重缓急次序安排供血，首先要保障急救用血，比如创伤、孕妇等紧急用血群体需要优先供应，此外，参与无偿献血者也在优先供应行列，而地贫儿的供血方面，根据海南省卫健委的要求，对地贫儿输血治疗采取绿色通道方式供应。”梁振鸿说，全省各区域的地贫儿用血联络员登记地贫儿输血治疗的用血申请后，交由海南省妇女儿童医院统筹，按照轻重缓急排序，再由血液中心调配血源。

　　“不过需要提及的是一方面出于供血量的减少，另一方面地贫儿的输血治疗存在不够规律的问题，造成有时候地贫儿输血治疗用血需求大恰好碰到血库血液资源比较少的情况，这时候血液紧缺的问题就会比较突出。”梁振鸿举例道，目前海南登记在册仍需要输血治疗的地贫患儿是300多例，每位患者平均每月需要2次输血治疗，而根据患者的体重等不同条件确定供血量的多少，虽然不是所有患者都在同时期需要输血，但考虑到这些总量，血库每月给地贫儿输送的血液有1500cc，有时候的确还是会面临血量短缺的问题。

　　地贫患儿进仓后，所用物品需要经过杀菌消毒才能送入。记者 王康景 摄

　　梁振鸿说，尽管总献血量有所下降，但1500cc的容量约占血库每月供血量的8-10%，目前血库的库存基本能够维持一个动态平衡。

　　董秀娟介绍，除了输血治疗面临的问题，治疗费用也是这些地贫儿家庭的棘手问题，该科室目前在院治疗的27名患儿中仅地贫儿就有15位，有的患儿处于欠费治疗的状态。

　　“目前地贫儿治疗医保报销的比例是按照60%执行，的确减轻了这些家庭的压力，但是以患者去铁治疗为例，一些比较有效的药物目前仍未纳入报销范围。”董秀娟说，社会爱心公益基金的支持这些年来有所增长，不少地贫儿援助项目的推出大大缓解了地贫儿治疗费用压力，但相对而言仍显不足。

希望

　　规范治疗让地贫患儿重现生机

　　有的步入社会 有的学了护理准备从事医护工作

　　实际上，经过多年来的努力，海南地贫儿的救治也已经取得了令人欣喜的成就。一个个鲜活的成功案例也增进了包括救助公益组织、一线医护人员以及职能部门的信心。

　　3月19日当天，记者走访海南省妇女儿童医学中心血液肿瘤科的地贫儿病房内，多位地贫患者传来欢声笑语。一位坐在病床上的小姑娘引人注意，她是来自五指山市毛道乡的21岁女孩佩琪。在出生不久后就确诊地贫，一直在进行输血治疗。

　　“以前在五指山，我每月要进行2次的输血，一次就要在医院待两三天，小时候都是妈妈带我来海口治疗，回去后我就补习，避免落下太多学业。”佩琪笑着说，在五指山市的一家卫校上中专学护理后，她就自己搭乘长途大巴往返海口接受治疗，三年中专结束后，她又在海口的海南工商职业学校继续学习护理专业。

　　佩琪说，她希望自己将来康复后可以当一名医护人员，她见过很多待她亲切的医护人员，感觉他们救死扶伤很伟大。她还告诉记者，不久后，她也将“进仓”接受造血干细胞移植术。

　　在海南省妇女儿童医学中心的血液肿瘤科的医护人员印象中，有一位已经“出仓”的小伙小杨。18岁的小杨在成年的时候进仓接受造血干细胞移植术，家里还有3个小妹妹，母亲为了照顾四兄妹和带他看病无法工作，仅靠父亲打工挣钱，就在他进仓期间，年近50的父亲确诊胃癌晚期，为了节省费用给孩子，自己的治疗跟不上且预后较差，最终病逝。

　　“坚强的小杨挺过了最艰难的时刻，如今出仓休养了近一年，身体恢复良好，很为他开心。”海南省妇女儿童医学中心血液肿瘤科护士苏晶晶说，小杨告诉她，自己要积极参加工作，帮助妈妈承担家里的压力，支持妹妹上学。

　　对策

　　强化献血科普扩大血源收集以及资金支持

　　将地贫基因筛查纳入婚检 积极从源头减少地贫儿出生

　　作为海南省政协委员，董秀娟认为，社会对地贫儿的关注和理解仍然有不小增进的空间，地贫儿的治疗需要遵循“必要时休学，早点移植早康复，先治病再上学”的原则。人们需要科学认知该疾病，减少病耻感，积极应对和配合治疗。

　　“一方面，是要积极加强输血治疗的保障，目前足量输血治疗仍然压力不小，足量输血是给患者创造术前身体条件的关键，因此要想方设法增加血液供应。”董秀娟说，社会各界要科学看待献血，加强献血科普宣传，同时创造条件让大众参与献血更便捷。比如在城乡区域、各大医院等增派流动献血车，增加血源供给。

　　另一方面要积极扩大地贫儿治疗的公益支持和政府支持，呼吁更多爱心和公益组织参与地贫儿救助的项目，为地贫儿“进仓”创造条件，同时积极将疗效较好的去铁治疗等药物纳入医保报销范围，进一步减轻患者的负担。

　　“还有一个方面尤显重要，地贫作为一种遗传疾病，从源头控制很必要。”董秀娟说，建议将地贫基因筛查纳入婚检项目，同时积极提升婚检率，让新人们及时获悉自己是否系地贫基因的携带者，因为如果夫妻双方都是携带者，生出的婴儿将有25%的概率是地贫患者。此外，她还建议新生儿可进行地贫基因的检测，以及早获悉自己是否为地贫基因携带者，也为自己将来寻找伴侣提供参考。

　　海南省血液中心方面介绍，目前全省每个市县至少设立一个街头献血屋点，方便市县居民献血。同时，也要求献血车应出尽出，积极联系当地热门商圈或人流聚集地停靠献血车，增加流动献血点位，方便市民就近献血。此外，还将进一步做好团体采血计划和安排，招募团体单位参与献血，为社会做表率。

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责任编辑：周玉敏